Comprendere la MF

Che cos'è la mielofibrosi

Ti è stata diagnosticata la mielofibrosi (MF)? Forse sai già che la MF è una malattia cronica del midollo osseo. Il midollo osseo che forma il sangue (lat. myelo) viene sostituito da tessuto connettivo e diventa fibroso (lat. fibrosis). La fibrosi può progredire in assenza di un'attenta osservazione e di un eventuale intervento.

Questo fenomeno è associato a un'alterazione del numero di cellule del sangue: all'inizio ne vengono prodotte troppe, in seguito sempre meno man mano che il midollo osseo diventa sempre più fibroso.

La MF può manifestarsi sia come mielofibrosi primaria (PMF), cioè non è conseguenza di una malattia diretta. Oppure deriva da un'altra malattia, spesso la policitemia vera (PV) o la trombocitemia essenziale (ET), e in questo caso viene definita mielofibrosi secondaria.

Cosa succede nella mielofibrosi? 

Le cause esatte della MF non sono ancora note. Tuttavia, gli esperti ritengono che si tratti di un'alterazione delle cellule staminali del midollo osseo. Le cellule staminali sono cellule del corpo che possono dividersi e svilupparsi in diversi tipi di cellule o tessuti: nel midollo osseo, una cellula staminale sana forma cellule ematiche funzionali attraverso varie fasi preliminari, chiamate ematopoiesi. Tre importanti tipi di cellule del sangue sono:

• globuli rossi (eritrociti)
• globuli bianchi (leucociti)
• Piastrine (trombociti)

Nel midollo osseo sono normalmente presenti cellule del sangue di diversi stadi di sviluppo, depositate nel tessuto connettivo. Un midollo osseo sano contiene quindi sia cellule del sangue, sia tessuto connettivo. Nella MF, tuttavia, la formazione di tessuto connettivo nel midollo osseo è notevolmente aumentata. Ciò si manifesta con due cambiamenti:

• il disturbo della formazione del sangue
• la fibrosi del midollo osseo

Qual è il decorso della mielofibrosi? 

Una MF può procedere in diversi modi. Il gruppo di rischio nel quale si rientra (spesso suddiviso in rischio basso, rischio intermedio 1 e 2 o rischio alto) e il grado di avanzamento della fibrosi del midollo osseo giocano un ruolo importante. In questo caso, si distingue una fase iniziale della malattia da una fase avanzata. 

Aumento della tendenza al sanguinamento poiché vi è carenza di piastrine

Se le piastrine sono troppo poche nella fase avanzata della MF, la coagulazione del sangue è compromessa. Anche lesioni minori possono causare emorragie più gravi e prolungate. 

Anemia: carenza di globuli rossi

Un numero ridotto di globuli rossi porta all'anemia, con sintomi quali affaticamento e diminuzione delle prestazioni fisiche. L'anemia può svilupparsi anche nelle fasi iniziali della MF. In questo caso, tuttavia, è solitamente meno pronunciata e spesso non provoca alcun disturbo fisico o quasi. Più l'anemia progredisce, più i sintomi diventano evidenti. 

Splenomegalia - l'ingrossamento della milza

Quando la formazione del sangue non può più avvenire correttamente nel midollo osseo e viene quindi spostata sempre più verso milza e fegato, questi organi diventano sempre più grandi con il progredire della MF. L'ingrossamento della milza è chiamato splenomegalia, mentre l'ingrossamento del fegato è chiamato epatomegalia. 

Nella fase avanzata, spesso è presente la cosiddetta milza gigante, che può causare dolore nella parte superiore dell'addome. Inoltre, è possibile che la milza diventi così grande da spostare altri organi come lo stomaco e l'intestino. Questo può avere effetti negativi sull'assunzione di cibo e sulla digestione. 

Parla tempestivamente dei disturbi con il tuo medico. Un eventuale ingrossamento della milza può essere facilmente rilevato mediante ecografia o palpazione. Sottoponiti a un controllo annuale, perché i cambiamenti possono richiedere la modifica della terapia.