Cosa devono sapere i familiari sulla malattia Consigli importanti per i familiari

Cosa devono sapere i familiari sulla malattia

Un tuo familiare è affetto da policitemia vera (PV)? La PV è una malattia rara, una disfunzione della formazione delle cellule del sangue acquisita nel corso della vita. Se non viene trattata, una mutazione genetica a livello cellulare causa un'iperproduzione continua di cellule del sangue, in particolare di globuli rossi. 

Il rischio per il paziente deriva anche da questa iperproduzione di globuli rossi: il sangue diventa più denso e non scorre più bene, il che, in rari casi, può portare alla vasocostrizione e a un'occlusione vascolare pericolosa per la vita, a un infarto o a un ictus. Sintomi come affaticamento e prurito sono molto più comuni. Il medico può venire a conoscenza di questi sintomi solo dal familiare malato o da te.

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Obiettivi della terapia: controllo dei valori ematici e dei sintomi

Oggi la PV è facilmente trattabile, anche se non curabile. Con un controllo regolare dei valori ematici e misure terapeutiche adeguate, un paziente con PV ha un'aspettativa di vita normale. Nella terapia del tuo familiare malato entrano in gioco diversi obiettivi terapeutici, primo fra tutti, la qualità di vita: 

Obiettivo della terapia 1: evitare i rischi attraverso il controllo dell'ematocrito 

L'ematocrito è la percentuale di componenti solidi nel sangue (principalmente globuli rossi). Per abbassare il valore dell'ematocrito, che non dovrebbe superare il 45%, si ricorre a diverse misure:

  • Salasso eseguito con regolarità
  • Terapia con citostatici come l'idrossiurea o gli interferoni (IFN) per limitare la formazione incontrollata di nuove cellule del sangue
  • Terapie mirate, ad esempio inibitori della JAK (medicamenti che inibiscono specificamente la segnalazione cellulare)

Obiettivo della terapia 2: preservare la qualità di vita 

La PV può rappresentare un peso gravoso per il tuo familiare e i sintomi legati alla malattia limitano fortemente la sua qualità di vita. I sintomi più comuni sono spossatezza o forte prurito, ma anche disturbi della concentrazione, insonnia, sudorazione notturna, dolore o febbre. Presta attenzione a questi segnali e annotali per iscritto, perché spesso non vengono riconosciuti come associati alla malattia e quindi non vengono trattati.

 

Obiettivo della terapia 3: stabilizzazione a lungo termine della malattia

Nella fase avanzata, la PV può progredire a mielofibrosi (MF) o a leucemia mieloide acuta (AML). Il monitoraggio e l'aggiustamento regolari del valore dell'ematocrito e le misure terapeutiche tempestive adeguate al paziente dovrebbero prevenire questa progressione.

 

Il controllo del valore dell'ematocrito è di grande importanza: solo così il medico può reagire in tempo ai rischi di un valore di ematocrito troppo alto.

Pertanto, sostieni e motiva il tuo familiare a partecipare agli appuntamenti di controllo e a seguire le altre misure mediche. È inoltre molto utile prestare attenzione ad eventuali sintomi, come ad esempio la spossatezza e il prurito appena menzionati. Questi e altri sintomi possono essere registrati e segnalati al medico utilizzando il questionario dei sintomi MPN10 riconosciuto o l'applicazione web MPN Tracker. In ogni caso, è utile accompagnare il tuo familiare alla visita medica e informarti personalmente dal medico. 

Fonti:

  1. Onkopedia-Leitlinie für Polycythaemia vera (Online, 21.06.2021). https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/polycythaemia-vera-pv/@@guideline/html/index.html#ID0EEXAE

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