Traitement de la polycythémie vraie

La polycythémie vraie (PV) est une maladie chronique. La norme en matière de traitement est donc de recourir à des méthodes qui permettent aux médecins de bien contrôler votre maladie à long terme et de soulager les symptômes afin que vous puissiez mener une vie aussi normale que possible. Dans ce contexte, trois objectifs importants sont au centre du traitement de la PV. 

L'objectif premier et prioritaire est de réduire la surproduction permanente de vos cellules sanguines et donc le taux d'hématocrite afin d'améliorer la fluidité de votre sang. Cela doit permettre d'éviter les complications telles que les occlusions vasculaires ou les hémorragies. 

La préservation de votre qualité de vie est un autre objectif important. Les affections non traitées, telles que les démangeaisons atroces et la fatigue permanente, épuisent parfois les forces, réduisent les performances et perturbent le quotidien jusqu'à entraîner une incapacité professionnelle. C'est pourquoi la reconnaissance et le traitement des symptômes individuels sont d'une importance capitale. 

Le troisième objectif contribue à stabiliser votre maladie à long terme si possible. Des mesures thérapeutiques précoces, adaptées à l'évolution de votre maladie, doivent permettre d'éviter un éventuel passage ultérieur à d'autres maladies telles que la myélofibrose (MF) et la leucémie myéloïde aiguë (LMA)

Diagnose ITP

Quelles sont les options thérapeutiques à votre disposition ?

Il n'existe pas de traitement standard pour la PV. Selon l'âge, les maladies associées et le stade individuel de la PV, différentes méthodes et médicaments peuvent être utilisés pour

  • réduire le nombre de cellules sanguines et améliorer la fluidité du sang
  • réduire les facteurs de risque cardiovasculaire
  • soulager les symptômes tels que les démangeaisons et la fatigue

Diluer le sang

La phlébotomie est la base de votre thérapie – un traitement très ancien et éprouvé pour faire baisser rapidement et facilement votre taux d'hématocrite. Lors d'une phlébotomie, votre médecin vous prélèvera entre 300 et 500 ml de sang. L'objectif est de maintenir votre hématocrite, c'est-à-dire la proportion de cellules dans le sang, en dessous de 45%.
Le sang devient ainsi plus fluide et votre risque de troubles circulatoires et d'occlusions dans des vaisseaux plus importants, comme par exemple en cas d'infarctus du myocarde ou d'attaque cérébrale, diminue. En règle générale, votre médecin vous prescrira également un traitement médicamenteux à base d'acide acétylsalicylique (AAS). L'AAS a la propriété de "fluidifier" le sang et d'empêcher ainsi les plaquettes de s'agglutiner. Dans ce cas, votre médecin tiendra compte de la tolérance de votre organisme envers l'AAS ou des raisons potentielles de ne pas prendre de l'AAS.

Réduire les cellules sanguines

En fonction de votre état individuel, de votre hématocrite, de la taille de votre rate et de votre évaluation des risques, le médecin peut également prescrire un traitement dit "cytoréducteur". Il s'agit d'un traitement qui réduit le nombre de cellules sanguines en limitant la fonction des cellules hématopoïétiques dans la moelle osseuse.

Hydroxyurée (HU)
L'hydroxyurée est utilisée comme norme de soins dans le traitement de la PV. Elle agit en inhibant une enzyme (protéine spéciale), ce qui limite la formation de nouvelles cellules. 

Inhibiteurs de Janus kinase (JAK) 
Ce sont des médicaments qui inhibent de manière ciblée les signaux des Janus kinases dans les cellules. Ils bloquent l'activité des kinases Janus, ce qui limite leur capacité à donner à la cellule le signal pour l'hématopoïèse. Ainsi, le nombre de cellules circulant dans le sang diminue et, par conséquent, l'hématocrite aussi. 

Interféron alpha (IFN)
Il s'agit d'un messager semblable à une hormone, qui agit entre autres sur les cellules hématopoïétiques et provoque ainsi une réduction de la quantité de cellules sanguines. 

Sources :

CH2110150247