Ce que les proches doivent savoir sur la maladie 

L'un de vos proches est atteint de polycythémie vraie (PV) ? La PV est une maladie rare, un dysfonctionnement de la formation des cellules sanguines apparu au cours de la vie. Une mutation génétique dans les cellules entraîne, sans traitement, une surproduction continue de cellules sanguines, notamment de globules rouges.


Le risque pour le patient découle également de cette surproduction de globules rouges : le sang s'épaissit et ne circule plus aussi bien, ce qui peut, dans de rares cas, entraîner un rétrécissement des vaisseaux et des occlusions vasculaires potentiellement mortelles, un infarctus ou une attaque cérébrale. Les symptômes tels que la fatigue et les démangeaisons sont nettement plus fréquents. Le médecin ne peut être informé de ces symptômes que par votre proche malade ou par vous-même. 

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Objectifs thérapeutiques : contrôle des valeurs sanguines et des symptômes 

De nos jours, la PV se traite bien, même si elle ne se guérit pas. Avec un contrôle régulier des valeurs sanguines et des mesures thérapeutiques appropriées, un patient atteint de PV a une espérance de vie normale. Différents objectifs thérapeutiques jouent un rôle dans le traitement de votre proche malade – c'est surtout la qualité de vie qui compte : 

Objectif thérapeutique 1 : éviter les risques en contrôlant l'hématocrite 

L'hématocrite désigne la proportion de composants solides dans le sang (principalement les globules rouges). Différentes mesures servent à réduire le taux d'hématocrite, qui ne devrait pas dépasser 45% :

  • Des phlébotomies régulières
  • Un traitement par des cytostatiques comme l'hydroxyurée ou les interférons (IFN) pour limiter la formation incontrôlée de nouvelles cellules sanguines
  • Des thérapies ciblées, par exemple les inhibiteurs JAK (médicaments qui inhibent des signaux ciblés dans les cellules)

Objectif thérapeutique 2 : préservation de la qualité de vie

La PV peut exposer votre proche à des symptômes liés à la maladie, qui réduisent fortement sa qualité de vie. Les symptômes les plus fréquents sont l'épuisement ou de violentes démangeaisons (prurit), mais aussi des troubles de la concentration, des insomnies, des sueurs nocturnes, des douleurs ou de la fièvre. Soyez attentifs à ces signes et consignez-les par écrit – ils ne sont souvent pas reconnus comme étant liés à la maladie et ne sont donc pas traités.

 

Objectif thérapeutique 3 : stabilisation de la maladie à long terme

La PV peut évoluer vers une myélofibrose (MF) ou une leucémie myéloïde aiguë (LMA) au cours de la phase tardive. Un contrôle et un ajustement réguliers du taux d'hématocrite ainsi que des mesures thérapeutiques précoces appropriées et adaptées au patient doivent permettre d'éviter ce passage.

 

Le contrôle du taux d'hématocrite est d'une grande importance – c'est le seul moyen pour le médecin de réagir à temps aux risques d'un taux d'hématocrite trop élevé. 

Soutenez et motivez donc votre proche pour qu'il se rende aux rendez-vous de contrôle et aux autres analyses médicales. Il est également très utile d'être attentif aux éventuels symptômes, par exemple à l'épuisement et aux démangeaisons dont nous venons de parler. Vous pouvez enregistrer ces symptômes et d'autres à l'aide du questionnaire sur les symptômes reconnu MPN10 ou de l'application web appelée Traqueur de NMP et les communiquer au médecin. Dans tous les cas, il est utile d'accompagner votre proche à la consultation médicale et de mener vous-même un entretien d'information avec le médecin.

Sources :

  1. Onkopedia – Ligne directrice sur la polycythémie vraie (en ligne, 21.06.2021). https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/polycythaemia-vera-pv/@@guideline/html/index.html#ID0EEXAE

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