Qu'est-ce que la polycythémie vraie ?

Vous ou l'un de vos proches avez reçu un diagnostic de polycythémie vraie (PV) ? Vous vous demandez maintenant en quoi consiste exactement cette maladie et comment elle évolue ? La PV est un type rare de cancer du sang chronique, dans lequel la formation de nouvelles cellules sanguines dans la moelle osseuse est hors de contrôle. 

La PV est une maladie rare qui peut survenir à tout âge. Les moyens médicaux actuels permettent de bien contrôler la maladie grâce à différentes mesures et médicaments.

La PV entraîne la production d'un trop grand nombre de cellules sanguines dans votre moelle osseuse. Tous les types de cellules sanguines peuvent être concernés : les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes. La surproduction touche surtout les globules rouges et rend le sang plus épais.

Principaux groupes de cellules sanguines pouvant être affectés par la PV

Hauptgruppen von Blutzellen

Pourquoi la polycythémie vraie est-elle dangereuse ?

Quels sont les risques que vous encourez avec une PV ? Ce qui est dangereux dans cette maladie, c'est qu'en l'absence de traitement, elle peut provoquer une obstruction des vaisseaux sanguins (thrombose) par des caillots de sang. En effet, si votre sang contient de plus en plus de globules rouges, il devient de plus en plus épais et visqueux. Des caillots peuvent alors se former et bloquer des artères importantes, provoquant ainsi un infarctus du myocarde ou un accident vasculaire cérébral. Lorsqu'un caillot bloque une veine, une thrombose veineuse profonde peut se former. Cela se produit principalement dans les veines des jambes. Les signes peuvent être des douleurs, des gonflements, des rougeurs et un élargissement des veines de surface. Il est donc important que la quantité de cellules dans votre sang (hématocrite) n'augmente pas trop. Cela peut être mesuré sous la forme de ce que l'on appelle l'hématocrite (pourcentage en volume des cellules dans le sang). Il ne devrait pas dépasser 45%, car le risque de formation de caillots sanguins est nettement plus élevé en cas de valeurs supérieures. Pour cette raison, votre médecin doit contrôler votre hématocrite à intervalles réguliers et prendre éventuellement d'autres mesures pour le faire baisser. 

Comment la polycythémie vraie évolue-t-elle ?

L'évolution de votre maladie est influencée par différents facteurs. Votre situation individuelle (par exemple votre âge) et vos antécédents médicaux (par exemple d'éventuelles obstructions vasculaires antérieures) jouent un rôle. En outre, la manière dont vous réagissez au traitement est déterminante. Votre hématologue (spécialiste des maladies du sang) ou votre oncologue (spécialiste des maladies cancéreuses) pourra vous donner des informations plus précises à ce sujet. Le but du traitement est de prévenir les éventuelles complications de la maladie, qui peuvent affecter votre espérance de vie. Il s'agit par exemple de l'apparition de thromboses, de saignements ou de la progression de la PV vers une myélofibrose (MF) ou une leucémie myéloïde aiguë (LMA), des thromboses ou des saignements. 

De nombreuses personnes atteintes de PV mènent une vie normale pendant plusieurs années sans complications ni symptômes notables. Mais même si vous ne présentez aucun symptôme, vos valeurs sanguines, y compris le taux d'hématocrite, doivent être mesurées régulièrement. Vous pouvez ainsi surveiller le risque de complications éventuelles, comme une thrombose grave, des saignements et des complications du système cardiovasculaire.

Le risque de complications, telles que l'infarctus du myocarde ou l'accident vasculaire cérébral, augmente au fur et à mesure de l'évolution de la maladie. Les cytokines (messagers du système immunitaire) peuvent en outre provoquer davantage de troubles. Il est donc possible que les symptômes typiques de la maladie tels que la fatigue extrême, les démangeaisons, les troubles de la concentration et les douleurs osseuses ou les maux de tête s'intensifient ou réapparaissent chez vous.

Dans la phase tardive, la maladie peut évoluer vers une myélofibrose (MF). La moelle osseuse se fibrose, c'est-à-dire qu'elle produit de plus en plus de tissu conjonctif et peut de moins en moins produire de nouvelles cellules sanguines. Comme les cellules sanguines assurent également votre défense immunitaire (globules blancs) et la coagulation du sang (plaquettes), votre sensibilité aux infections et votre tendance aux saignements peuvent augmenter. Comme les globules rouges se raréfient également, une anémie peut se produire et vos performances peuvent diminuer.

Durant cette phase, le foie et la rate assument la fonction de production de cellules sanguines. La rate, en particulier, peut ainsi augmenter de volume (splénomégalie), ce qui peut entraîner des symptômes tels que des douleurs dans la partie supérieure de l'abdomen ou une sensation de satiété précoce. 

Wie verläuft die PV
Milzvergrösserung in der PV

Fig. 2 : rate normale (à gauche) et rate hypertrophiée suite à une polycythémie vraie (à droite) 

Sources :

  1. Onkopedia - Ligne directrice sur la polycythémie vraie (en ligne le 17.06.2021). https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/polycythaemia-vera-pv/@@guideline/html/index.html
  2. Netdoktor – Polycythémie vraie (en ligne, 17.06.2021). https://www.netdoktor.de/krankheiten/polycythaemia-vera/

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