Comment se développe les cellules sanguines?
Avant de pouvoir comprendre la leucémie, il est important de connaître la composition du sang et le processus de formation des cellules sanguines. Notre sang se compose d’un liquide (appelé « plasma sanguin ») et de cellules sanguines, que l’on appelle « globules rouges » (érythrocytes), « plaquettes » (thrombocytes) et « globules blancs » (leucocytes).
Les cellules sanguines n’ont qu’une durée de vie limitée et doivent donc être constamment produites dans la moelle osseuse à partir de cellules souches.
Une brève explication sur le graphique
- La moelle osseuse hématopoïétique se trouve surtout dans les os longs et les os du bassin.
- Les différents types de cellules sanguines se développent à partir de cellules progénitrices, qui sont elles-mêmes toutes issues d’une cellule souche commune.
- En cas de LMC, on observe une formation excessive de certaines cellules sanguines, telles que les granulocytes, leurs précurseurs et parfois les thrombocytes. La production d’autres lignées cellulaires peut par conséquent être affectée.
Que signifie « leucémie »?
Le terme « leucémie » signifie « sang blanc », car cette maladie s’accompagne d’un nombre élevé de globules blancs dans le sang. Dans la plupart des cas, ces cellules se multiplient de manière incontrôlée et ne parviennent souvent plus à maturité. La formation d’autres cellules sanguines peut par conséquent être réprimée et leur capacité fonctionnelle limitée.
Il est important de distinguer les différentes formes de leucémie. Celles-ci varient fortement en ce qui concerne la fréquence, l’élément déclencheur, les options de traitement et surtout le pronostic.
Les différentes formes de leucémie progressent rapidement ou lentement: leucémie aiguë (plus rapide) et chronique (plus lente).
Une autre distinction concerne les cellules responsables de l’apparition de la leucémie – leucémie lymphatique ou myéloïde. Globalement, on distingue quatre formes de leucémie:
- Leucémie myéloïde chronique (LMC)
- Leucémie myéloïde aiguë (LMA)
- Leucémie lymphoïde chronique (LLC)
- Leucémie lymphoblastique aiguë (LLA)
Comment survient la LMC?
La LMC est caractérisée par une modification non congénitale génétique, appelée « chromosome Philadelphie ». Les chromosomes sont des composants du noyau cellulaire et les porteurs des gènes.
Ce chromosome Philadelphie est engendré par une translocation dans les cellules souches de la moelle osseuse (voir illustration).
Chez l’homme, il existe deux gènes, appelés ABL et BCR, qui se situent sur le chromosome 9 et 22. Le gène BCR-ABL est formé par le transfert du gène ABL, initialement sur le chromosome 9, jusque sur le chromosome 22, à côté du gène BCR. Le nouveau chromosome 22 ainsi formé est appelé « chromosome Philadelphie ».
Cette translocation entraîne la formation du gène de fusion BCR-ABL, lequel n’est pas présent chez les personnes en bonne santé. Le nouveau gène de fusion est ensuite responsable de l’augmentation incontrôlée des globules blancs. Avec la progression de la maladie, ces cellules sanguines sont libérées à des stades toujours plus immatures depuis la moelle osseuse dans le sang ou les tissus (p. ex. la rate).
Les phases de la LMC
Dans la LMC, il existe trois phases de maladie différentes, chacune avec différents signes et symptômes. Ces phases sont désignées comme phase chronique, phase accélérée et crise blastique.
