Qu'est-ce que la thrombopénie auto-immune ?

La thrombopénie auto-immune (PTI) est un terme médical désignant une maladie auto-immune caractérisée par un déficit en plaquettes sanguines. Ce déficit peut entraîner une tendance aux saignements.

La PTI est une maladie auto-immune rare. Le corps suppose alors à tort que ses propres structures représentent un danger et les détruit. Dans le cas de la PTI, l'organisme produit ce que l'on appelle des auto-anticorps (protéines spéciales), qui sont dirigés contre les propres plaquettes du corps (thrombocytes) et qui nuisent donc à l'organisme. La liaison des auto-anticorps aux plaquettes sanguines entraîne une dégradation accrue de celles-ci dans la rate. Mais les auto-anticorps peuvent également inhiber la formation de nouvelles plaquettes sanguines dans la moelle osseuse. La combinaison de ces deux facteurs entraîne une diminution du nombre de plaquettes dans le sang (thrombopénie). On parle de PTI lorsque le nombre de plaquettes dans le sang est inférieur à 100 000 par microlitre (µl) de manière répétée. On considère comme normales des valeurs allant de 150 000 à 350 000 plaquettes par µl de sang. 

Les plaquettes sanguines sont produites dans la moelle osseuse et sont transportées dans le flux sanguin à travers le corps avec les globules rouges et les globules blancs. Ils sont chargés de refermer les plaies et d'arrêter ainsi les saignements. S'il n'y a pas assez de plaquettes, le corps a plus de mal à arrêter les saignements et les ecchymoses se produisent plus facilement. Outre les douleurs physiques, de nombreux patients se sentent souvent épuisés. Les symptômes et l'évolution de la maladie varient considérablement d'un patient à l'autre. 

La maladie a été décrite pour la première fois en 1735 par Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767), un médecin de la cour travaillant à Hanovre. C'est pourquoi une désignation courante de la PTI est la "maladie de Werlhof". Le terme "purpura thrombopénique idiopathique", qui est également un synonyme de la PTI, est peu utilisé aujourd'hui. 

 

Sources :

  1. Onkopedia - Ligne directrice sur la thrombopénie auto-immune https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/immunthrombozytopenie-itp/@@view/html/index.html), consulté pour la dernière fois le 22.06.2021 
  2. Gkrezios T., Schmiedel Y., Egli R.J., Wertli M.M. & Seiler, E. (2019). Seltene Erstmanifestation einer relevanten Erkrankung – Thrombozytopenie. Swiss Med Forum. 19 (3536): 592-94. https://doi.org/10.4414/smf.2019.08249

CH2111032810