Wie entwickeln sich Blutzellen?
Um zu verstehen, was Leukämie ist, sollte man zuerst einen Blick auf die Zusammensetzung des Blutes und den Entstehungsprozess der Blutzellen werfen.
Unser Blut besteht aus einer Flüssigkeit (genannt Blutplasma) und Blutzellen, den sogenannten roten Blutkörperchen (Erythrozyten), Blutplättchen (Thrombozyten) und weissen Blutkörperchen (Leukozyten).
Blutzellen haben nur eine begrenzte Lebensdauer und müssen daher im Knochenmark ständig aus Stammzellen neu gebildet werden. Diese Stammzellen werden auch als „Urzellen“ bezeichnet und können sich zu jeder Zellart weiterentwickeln.
Hier eine kurze Erklärung zur Grafik:
- Schritt 1: Blutbildendes Knochenmark findet sich vor allem in den langen Röhrenknochen und Beckenknochen.
- Schritt 2: Die einzelnen Blutzellarten entwickeln sich aus Vorläuferzellen und diese wiederum aus einer für alle gemeinsamen Stammzelle.
- Schritt 3: Bei der CML kommt es zu einer übermässigen Bildung von bestimmten Blutzellen, wie den Granulozyten, deren Vorstufen und manchmal auch Thrombozyten. Die Produktion anderer Zellreihen kann dadurch beeinträchtigt werden.
Was bedeutet Leukämie?
Das Wort Leukämie bedeutet „weisses Blut“, da diese Erkrankung mit einer zu hohen Anzahl an weissen Blutkörperchen im Blut einhergeht. In den meisten Fällen vermehren sich diese Zellen unkontrolliert und reifen häufig nicht mehr vollständig aus. Dadurch kann die Bildung anderer Blutzellen unterdrückt und ihre Funktionsfähigkeit eingeschränkt werden.
Es ist wichtig, zwischen den verschiedenen Leukämieformen zu unterscheiden. Diese variieren stark, was Häufigkeit, Auslöser, Behandlungsoptionen und vor allem Prognosen betrifft. Die verschiedenen Leukämieformen schreiten entweder schnell oder langsam voran – akute (schneller voranschreitende) und chronische (langsamer voranschreitende) Leukämie.
Eine weitere Unterscheidung betrifft die Zellen, die für die Entstehung der Leukämie verantwortlich sind – lymphatische oder myeloische Leukämie. Insgesamt unterscheidet man so zwischen vier Leukämieformen:
- Chronische myeloische Leukämie (CML)
- Akute myeloische Leukämie (AML)
- Chronische lymphatische Leukämie (CLL)
- Akute lymphatische Leukämie (ALL)
Wie entsteht die CML?
Die CML ist charakterisiert durch eine nicht-angeborene Veränderung im Erbgut, die Philadelphia-Chromosom genannt wird.
Chromosomen sind Bestandteile des Zellkerns und Träger der Gene, das heisst der Erbanlagen. Dieses Philadelphia-Chromosom entsteht durch eine sogenannte Translokation in den blutbildenden Stammzellen des Knochenmarks (siehe Abbildung).
Anmerkung zur Grafik: Beim Menschen gibt es zwei Gene, die ABL und BCR genannt werden und auf Chromosom 9 bzw. 22 liegen. Das BCR-ABL-Gen entsteht durch Umlagerung des ABL-Gens von Chromosom 9 neben das BCR-Gen des Chromosoms 22. Das neue Chromosom 22 heisst dann Philadelphia-Chromosom.
Dadurch wird das BCR-ABL-Fusionsgen gebildet, welches in gesunden Menschen ohne CML nicht vorkommt. Das neue Fusionsgen ist dann für die unkontrollierte Vermehrung von weissen Blutkörperchen verantwortlich. Mit Fortschreiten der Erkrankung werden diese Blutzellen in zunehmend unreiferen Stadien aus dem Knochenmark ins Blut oder Gewebe (z. B. Milz) abgegeben und können ihre speziellen Aufgaben nicht mehr richtig wahrnehmen.
